Primêre skleroserende cholangitis: simptome, diagnose en behandeling

Skleroserende cholangitis - 'n siekte van die lewer galbuise waar hul mure chroniese inflammasie begin. Die gevolg van sy oorsprong is prosesse sklerose, m. E. vervanging met littekenweefsel. Dit patologie het geen kousale verhouding met ander lewer siektes, maar dikwels lei tot die voorkoms van komplikasies as gevolg van hierdie liggaam. In vandag se artikel, sal ons verduidelik waarom die ontwikkeling van skleroserende cholangitis. Simptome en behandeling van die siekte sal ook aangebied word om jou aandag.

anatomiese verwysing

Gal is 'n belangrike komponent van die verteringsproses. Sy is betrokke by die afbreek van vette, verhoog die aktiwiteit van die pankreas ensieme en stimuleer peristalse. Gal voortdurend produseer lewerselle - hepatosiete. Per dag as gevolg van hul intensiewe werk verkry oor 1 liter vloeistof. Daarna het die gal gaan die blaas en die duodenum.

Uitvloei afskeiding georganiseer deur spesiale kanale. As hulle kom in intrahepatiese en ekstrahepatiese afhangende van die plek. As gevolg van staande prosesse, penetrasie van patogene of ander redes, kan die kanale aangesteek. Terselfdertyd praat oor die ontwikkeling van sulke siektes soos cholangitis. Patologiese proses het altyd 'n ander etiologie. Daarom is dit geïsoleer volgende spesies: giftige, bakteriële, helmintiese, skleroserende. Laaste is uiters skaars, maar word gekenmerk deur 'n ernstige.

Skleroserende cholangitis verdeel in twee vorme: primêre en sekondêre. Elkeen van hulle word gekenmerk deur 'n spesifieke stel van simptome en verloop. In die eerste geval beteken dit 'n chroniese siekte wat gepaard gaan met opeenhoping van gal en nie etterige inflammasie kanale, hulle vernietiging en vervanging deur bindweefsel. Sekondêre vorm patologie ontwikkel onder die optrede van gifstowwe. In seldsame gevalle, is sy voorkoms wat veroorsaak word deur onvoldoende bloedtoevoer. In hierdie artikel sal ons fokus in meer detail op die primêre variant van die siekte.

Kort beskrywing van die siekte

Primêre skleroserende cholangitis is geklassifiseer as seldsame siektes van die galweë. Volgens die statistiese data, is dit gediagnoseer in een uit elke vier mense per 100,000 bevolking. Meganisme van ontwikkeling van die siekte verminder die voorkoms van inflammasie in die klein hepatiese buise. is daar dus 'n verharding van hulle. Geleidelik oorvleuel en misvormde kanale waardeur vloei gal in die borrel. Staande prosesse toe te pas om die intersellulêre ruimte van die lewer, wat lei tot sirrose.

Selfs aan die einde van die vorige eeu was dit moontlik om die siekte te diagnoseer net na 'n operasie of nadoodse ondersoek. Te danke aan die ontwikkeling van medisyne vandag siekte kan baie vroeër opgespoor word. Tot 'n mindere mate vatbaar vir dit deur mans 25-40 jaar oud. Hierdie grense is baie voorwaardelike, omdat die siekte asimptomaties vir 'n lang tyd kan wees. Soms is die simptome van inflammasie verwar outo-immuun siekte, ulseratiewe kolitis en sistiese fibrose.

Die oorsake van cholangitis

Die presiese oorsake van die siekte is onbekend. Dokters geïsoleer groep van faktore wat die waarskynlikheid van die voorkoms daarvan te verhoog. Onder hulle is:

• genetiese vatbaarheid;
• Virus-aktiwiteit in die liggaam;
• geneigdheid om outo-immuun siektes;
• blootstelling aan gifstowwe.

Een van hierdie faktore word prioriteit genetiese meganismes. Tasbare bewys van hierdie feit is talle studies van die siekte onder familielede.

kliniese beeld

Op die kwaal vir baie jare kan asimptomatiese of met 'n ligte simptome wees. Pasiënte kan dikwels nie presies sê wanneer dit verskyn aandui skleroserende cholangitis simptome. Patologie word gewoonlik waargeneem deur kans om 'n dokter oor ander gesondheidsprobleme sien. Ten tyde van die diagnose aan die lig gebring die eerste teken van siekte - verhoogde tariewe van lewerensieme.

Soos die siekte vorder en die kliniese beeld veranderinge. Onder sy belangrikste simptome van die volgende moet uitgelig word:

• moegheid, konstante slaperigheid;
• swak eetlus;
• vergeling van die slymvliese en vel;
• die verhoging van die temperatuur tot waardes subfebrile;
• seer pyn in die regter subcostal gebied, tot by die nek of skouer;
• jeuk;
• verskeie xanthomas;
• ongemak in die linker boonste kwadrant, as gevolg van die uitbreiding van die milt,
• verbeterde pigmentasie van die vel.

Soms, primêre skleroserende cholangitis vergesel aangesteek derm. Dit sluit in ulseratiewe kolitis, Crohn se siekte.

metodes van diagnose

As jy vermoed dat 'n siekte moet onmiddellik hulp van 'n dokter te soek. Ondersoek van die pasiënt begin met die studie van die geskiedenis, klagtes en primêre simptome. Daarna, gaan na fisiese ondersoek. Die pasiënt kan skrape op die vel, erge geelsug wees. Palpasie word gewoonlik 'n toename van lewer en milt.

Met die oog op die voorlopige diagnose van die pasiënt gestuur vir verdere ondersoek bevestig. Dit sluit die volgende aktiwiteite:

• bloedtoets (meer as aanwysers van leukosiete en ESR dui inflammasie);
• Abdominale ultraklank;
• elastography lewer (toelaat om te skat liggaam elastisiteit);
• retrograde cholangiopancreatography (radiografie met behulp van kontras);
• bloed biochemie (in primêre skleroserende cholangitis waargeneem oormatige ensieme lewer);
• MRI;
• Lewerbiopsie (hierdie metode van navorsing help om areas van fibrose identifiseer).

Hierdie metodes toelaat dat die opname van die primêre skleroserende cholangitis bevestig. Diagnose van die siekte help ook bepaal die erns van die patologiese proses. In totaal is daar vier:

1. Portaal. Dit word gekenmerk deur die voorkoms van pofferigheid en lewer fibrose kanale.
2. Periportal. Simptome van die eerste fase word aangevul deur 'n meer uitgesproke fibrose en vernietiging prosesse kanale.
3. Septale. Op hierdie stadium van die siekte is daar aanvanklike tekens van sirrose.
4. Cirrhotic. Wat gekenmerk word deur 'n volwaardige ontwikkeling van biliêre sirrose.

Gebaseer op die resultate van komplekse ondersoek die dokter voorskryf terapie.

behandeling riglyne

Terapie in hierdie siekte is daarop gemik om die arrestasie van die inflammatoriese proses, die herstel van gal vloei en ontgifting van die liggaam. Vir hierdie doel, die konserwatiewe en operatiewe metodes van behandeling gebruik in moderne medisyne. In die eerste geval beteken medikasie en die nakoming van 'n streng dieet. Chirurgie aangedui in ernstige gevalle, wanneer konserwatiewe behandeling versuim. Keuse van 'n spesifieke metode van behandeling is tot die dokter.

Die gebruik van dwelms

Afhangende van die erns van die siekte, kan dit toegeskryf word aan bedrus en uitgesluit enige oefening. Indien 'n pasiënt is bekommerd oor die erge pyn, voorgeskryf hy teenspasmamiddels ( "No-spa", "Spasmobru").

Om te verhoed dat die inflammatoriese proses help die volgende middels:

1. Immuunonderdrukkers ( "azathioprine"). Hulle inhibeer die aktiwiteit van die immuunstelsel.
2. Antifibrogennye beteken. Hul belangrikste aksie is gemik op die uitskakeling van fibrose, en voorkoming van hul verdere ontwikkeling.
3. Glucocorticosteroid hormoon ( "Prednisoloon"). Hulle help om inflammasie.

Die gebruik van hierdie medikasie toelaat om die eerste fase van die ontwikkeling van primêre skleroserende cholangitis oorkom. Simptome van die siekte te voorkom dikwels lood normale lewe vir pasiënte. Jeukerige vel, spysverteringskanaal probleme en dispepsie - al hierdie oortredings het 'n negatiewe impak op hul gesondheid. Daarom addisioneel simptomaties terapie opgedra. Dit sluit in die ontvangs van hepatiese ( "Essentiale"), maag ensieme ( "Creon") en medikasie te jeuk te skakel. Dwelms is altyd individueel gekies, met inagneming van die algemene kliniese beeld en die pasiënt se toestand.

dieet Kenmerke

Pasiënte is toegeken aan bewind "tafel nommer 5". Wanneer hierdie dieet inname van vetterige, gebraaide en pittige geregte moet beperk. Diervette is verkieslik om die plant te vervang. Daarbenewens is dit nodig om heeltemal uit te skakel uit die dieet deeg en lekkers, suur vrugte en bessies, sjokolade, alkohol, vleis en marinades.

Toestemming word verleen tot maer vleis / vis, 'n paar soorte brood, pap gebruik op die water. Jy kan ook eet suiwelprodukte, heuning, pasta sop groente sous.

Wanneer die diagnose van "primêre skleroserende cholangitis" behandeling met medikasie en dieet gee 'n positiewe uitslag net in die eerste fase. As dit tyd word gemis, sal dit 'n operasie nodig het.

chirurgiese ingryping

gebruik in eenvoudige vorms van patologiese proses konserwatiewe terapie. Selfs 'n tydige verwysing na die dokter nie altyd 'n positiewe uitslag in die gedrag van die daaropvolgende terapie te gee. Wanneer behandeling met dwelms nie lei tot normalisering van die toestand of versuim om normale stroom van gal te herstel, terugval op chirurgiese ingryping.

Vandag dokters verkies endoskopiese bedrywighede. Hulle stel voor die maak van alle manipulasies deur klein insnydings in die vel. Maar sulke prosedures is in die meeste gevalle 'n kort termyn effek en is belaai met komplikasies. Ook uit te voer ballon dilatasie en ting kanale. Tydens die proses, die dokter vergroot die kanale van spesiale silinders en stel die mesh, die voorkoming van hulle uit te vernou. As daar is van stapel gestuur word skleroserende cholangitis, leweroorplanting behandeling beteken.

moontlike komplikasies

Die siekte word gekenmerk deur die stadige vloei. Dit reageer swak om terapie, en die oorvloed van sistemiese manifestasies vererger net die proses. Een van die mees algemene komplikasies daarvan is die volgende:

1. Portale hipertensie. Dit patologie gaan gepaard met 'n toename in druk in die hepatiese bloedvloei. Die vernaamste manifestasie beskou askites.
2. Cholestase sindroom. Teen die agtergrond van verharding van die galbuise geleidelik afneem in hul kruis-waarde gedaal het. Dit verklaar die voorkoms van geelsug en jeuk. As die vordering van die siekte lumen vernou meer en meer. Steatoree plaasvind, wat gepaard gaan met osteoporose.
3. Bakteriële skleroserende cholangitis lewer.
4. Chroniese pankreatitis.
5. Holangiokartsionoma (tumor galbuise).
6. Cholelithiasis.

Sulke komplikasies voorkom in die 3-4 stadium van die patologiese proses.

Voorspelling en voorkoming maatreëls

Primêre skleroserende cholangitis is geklassifiseer as stadig vorder siekte. Sy uitslag in die meeste gevalle is chroniese lewerversaking. Aansienlik vererger die voorspelling gevorderde ouderdom van die pasiënt, teenwoordigheid van gepaardgaande siektes van die dunderm, die voorkoms van komplikasies. Tipies, met die verskyning van die eerste tekens van die siekte voor die finale stadium strek 7-12 jaar.

Is dit moontlik om die primêre skleroserende cholangitis voorkom? Resensies van dokters sê dat as gevolg van onvoldoende studie van spesifieke voorkoming van siekte is nog nie ontwikkel.