GesondheidSiektes en toestande

Prion siektes: oorsake, simptome, diagnose, behandeling

Prion siektes - is 'n spesiale soort van ernstige neurodegeneratiewe siektes van mense en diere. Hulle word gekenmerk deur progressiewe breinskade, in die meeste gevalle eindig met die naderende dood.

Wat is prions?

Hierdie spesiale proteïenstruktuur. Hulle kan beide normale en deel van die weefsel van 'n gesonde mens en dier, sowel as abnormale wees, wat veroorsaak dat verskillende tipes siektes. Tot 'n paar dekades gelede, is dit geglo dat die lewe struktuur die sogenaamde nukleïensure moet bevat - RNA en DNA. Dankie aan hulle, is dit moontlik om voort te plant. Virusse, swamme, voëls, diere "bestaan" nukleïensure. Voorheen was dit aanvaar dat hul afwesigheid in weefsel is onmoontlik om ten volle te kan weergee. Prion proteïene heeltemal verander hierdie idees.

Hierdie molekules bestaan net van proteïen, maar dit word gekenmerk deur die vermoë om voort te plant. Indringende in die organisme, veroorsaak hulle die transformasie wat daarin vervat is in die normale patologiese prions, en sodoende hulle getal te verhoog. Hierdie proses verg meer tyd as die voortplanting van bakterieë of virusse, so vanaf die oomblik van die aangaan van die liggaam van die molekule tot die ontwikkeling van die siekte kan 'n paar jaar neem.

Die eienskappe van prions

Prions en prion siektes word gekenmerk deur 'n hoë weerstand. Die meeste metodes van ontsmetting ondoeltreffend in die hantering van hulle. Prions is nie deur kokende vernietig, kan weerstaan koue tot -40 grade Celsius. Hulle het nie sensitiwiteit vir UV-straling wys en te behou hul eiendomme tydens die verwerking van formalien.

Eienskappe van die struktuur van proteïenmolekules lei tot die feit dat die menslike liggaam hulle nie kan veg. Hy is nie in staat om van die vervaardiging van teenliggaampies teen prions, nie aanval hul limfosiete het nie gelyk aan om in kennis. Dit beteken dat die penetrasie van molekules in die menslike liggaam behels die voorkoms van 'n siekte.

Prion siektes: geskiedenis van die ontdekking

In 1982, Stenli Pruziner beskryf eerste prion siektes, waarvoor hy later die Nobelprys.

Lank voor hul ontdekking, wetenskaplikes in hul werk ondersoek 'n aantal van menslike siektes en diere, wat 'n lang tyd kon nie vasgestel word veroorsaak. In die agttiende eeu in die Verenigde Koninkryk is dit geregistreer is, "scrapie" skape. Diere wat ly aan erge jeuk, beweging versteurings en aanvalle, wat verwys na die SSS. In 1957, Daniel Carleton Gajdusek beskryf die siekte in die voorgrond stam, wie se mense woon in die hooglande van Papoea-Nieu-Guinee. Die patologie is wat verband hou met kannibalisme en oorgedra van een persoon na 'n ander.

Sedert 1986, in Engeland, en later in baie ander lande, wetenskaplikes het aangeteken 'n paar uitbreek is later die naam van "malkoeisiekte". Dit hoofsaaklik beïnvloed vee. "Mad koei siekte" na 'n kort tydperk van die tyd het epidemiese afmetings bereik, en die rede vir die voorkoms daarvan het prions word. In 90 jaar kundiges het bewys oordrag van die siekte om saam man met melk en vleis beeste.

Op die oomblik is 'n Gedetailleerde studie met ongediagnoseerde oorsake van siektes het bygedra tot die feit dat wetenskaplikes 'n aantal voorstelle vir die ontwikkeling van prion aard gemaak het. Onder hulle is die patologie van Creutzfeldt-Jakob siekte, Alzheimer se siekte. Simptome en tekens van hierdie siektes het 'n baie in gemeen. Ten spyte van die massiewe vooruitgang in die studie van hierdie versteurings, bly veel verder as verstaanbaar.

Hoe kan jy besmet?

In die moderne medisyne, daar is drie maniere van infeksie.

  1. Oordraagbare. Prions oorgedra word van een soogdier spesies na 'n ander. Voorheen genoem die bestaan van sogenaamde spesie versperring. Dit beteken dat die oordrag van 'n koei nie moontlik is om die mens. Wetenskaplikes weerlê hierdie siening. Proteïenmolekules oorgedra kan word vanaf 'n besmette dier of mens. Oorsake van prion siektes word veroorsaak deur die inname van vleis / besmette dier melk, die gebruik van die biologiese weefsel (korneale oorplanting, bloed produkte, en so aan. D.). Verskeie biomateriale het verskillende grade van patogenisiteit. Die grootste besmette show breinweefsel, die volgende stap beset bloed en bloedprodukte.
  2. Oorerflike. Die siekte ontwikkel in die teenwoordigheid van genetiese mutasies, opkomende in die 20ste chromosoom. Dit is hierdie gebied is verantwoordelik vir die teenwoordigheid van die normale prio proteïen. Die werking daarvan is nog swak bekend. In die geval van geenmutasies in plaas van 'n gesonde prion patologiese gesintetiseer, wat noodwendig lei tot die ontwikkeling van siektes.
  3. Sporadiese (spontane voorkoms van abnormale proteïen).

Dus, kan prion siektes beide oorerflike en aansteeklike karakter wees. Ongeag van die metode van penetrasie van abnormale proteïen in die liggaam, kan dit die infeksie aan ander veroorsaak.

Wat veroorsaak die prions in die liggaam?

Abnormale proteïen wat gekenmerk word deur hul vermoë om spongiforme encefalopathieën, dit wil sê SSS veroorsaak. Van die morfologiese oogpunt beteken dit die vorming van holtes in die breinselle, neuronale dood, oorgroei in hul plek en eindig bindweefsel atrofie van die brein. Teen die agtergrond van die vorming van groepe van prion amyloïd plate waargeneem. Al hierdie prosesse plaasvind sonder duidelike tekens van inflammasie.

Wat siektes is prion?

Tot op datum is, kan wetenskaplikes akkuraat te noem 'n paar siektes, wat die oorsaak van die abnormale proteïen strukture is:

  • Creutzfeldt-Jakob;
  • siekte kuru;
  • Alpers (voos progressiewe enkefalopatie) siekte;
  • noodlottige familiële slapeloosheid;
  • siekte Gerstmann-Shtreusslera-Scheinker.

Volgende, kyk na elk in meer detail die patologie.

Creutzfeldt-Jakob siekte

Creutzfeldt-Jakob siekte word gekenmerk deur sy diversiteit, so kenners razdeleli dit in verskeie vorme:

  • sporadiese;
  • familie;
  • iatrogene;
  • nuwe atipiese vorm.

Sporadiese siekte verpersoonliking voorheen beskou as die mees algemene. Sy eerste simptome verskyn nadat die ouderdom van 55 jaar. Maar oor die afgelope paar jaar statistieke verander. Na die verskyning van inligting oor die epidemie van "malkoeisiekte" toenemend begin om gevalle van atipiese vorms te danke aan vee infeksie aan te teken. Vir hierdie soort kenmerk van vroeër voorkoms. In die meeste gevalle, jong mense ly. Simptome is verdeel in twee voorwaardelike groepe: neurologiese en psigiatriese. Aanvanklik het besmet merkbare hoofpyn, slaap versteuring, verminderde aptyt. Geleidelik, hierdie simptome bygevoeg geheue inkorting, verlies van visie. Geestesiektes manifesteer in die vorm van hallusinasies en delusies. Die siekte word gekenmerk deur die vinnige ontwikkeling in die laaste fase word gekenmerk deur volledige immobiliteit van die liggaam. Iemand verloor beheer oor die funksie van die bekkenorgane. Met so 'n diagnose mense leef nie meer as twee jaar.

Die voorkoms van 'n familie vorm word veroorsaak deur mutasies in die gene vlak in die sone van die 20ste chromosoom. Die siekte word gekenmerk deur 'n outosomale dominante karakter. Die eerste tekens voorkom in ongeveer 5 jaar vroeër as in sporadiese vorm.

Iatrogene vorm ontwikkel as gevolg van menslike infeksie tydens chirurgie. Statistiese inligting vir hierdie opsie is nie 'n siekte nie, aangesien dit moeilik is om die patogenese van prion siektes te bewys. Die inkubasietydperk wissel van 7 maande tot 12 jaar. Dit word bepaal deur 'n kombinasie van verskeie faktore: die proses van penetrasie van abnormale proteïen in die liggaam, na hulle getal, die oorspronklike genotipe persoon. Die vinnigste groeiende siekte deur middel van direkte penetrasie van prions in breinweefsel as gevolg van chirurgie. Meer tyd nodig is tydens infeksie op die agtergrond van korneale oorplanting of van dura mater. Pasiënte geleidelik ontwikkel cerebellaire ataksie, verswakte spraak en spiertonus, demensie.

"Mad koei siekte" begin relevansie verkry nadat die epidemie in beeste in die 90s. Prion siektes, die simptome van wat verskyn tussen die ouderdomme van 30 tot 40 jaar, is dodelik vir die mens. Soos met iatrogene vorm, neurologiese simptome oorheers oor geestelik.

Noodlottige familiële slapeloosheid

Hierdie siekte is 'n outosomale dominante karakter, wat oorgedra word slegs deur opvolging. Noodlottige slapeloosheid is skaars. Sy is bekend in die wetenskap sedert 1986. Sy eerste simptome tussen die ouderdomme van 25 jaar tot sowat 71 jaar.

Epidemiologie van prion siektes van hierdie tipe is onvoldoende ondersoek. Die belangrikste simptoom van noodlottige familiële slapeloosheid is slapeloosheid. Die liggaam verloor geleidelik sy vermoë om die fase van waaksaamheid en slaap ten volle aan te pas. Ook pasiënte verskyn beweging versteurings en spierswakheid. Daar is gevalle van outonome versteurings wat openbaar verhoogde bloeddruk, oormatige sweet nie. Van geestesversteurings kan opgemerk paniek aanvalle, visuele hallusinasies, en intermitterende episodes van verwarring. Omdat slapeloosheid konstante uitputting voorkom, die pasiënt sterf.

Kuru

Aansteeklike prions vorm bestudeer in detail as gevolg van die siekte, meer spesifiek, 'n stam van kannibale. Tot 1956 onder inwoners van Papoea - Nieu-Guinee versprei sogenaamde tradisie van ritueel kannibalisme - eet die brein van 'n oorlede persoon. Daar word geglo dat een van die lede van hierdie stam ontstaan infeksie, wat later versprei na ander mense na die ritueel. Sedert die kansellasie van hierdie tradisie van siekte gevalle het in 'n paar keer aangeteken minder gereeld vandag hierdie siekte feitlik nie plaasvind nie.

Die inkubasietydperk wissel 5-30 jaar. Dit is waarom so kategorie "stadige virus infeksie" verwys die siekte Kuru. Kwaal cerebellaire versteurings gemanifesteer met onbeheerbare lag, sluk disfunksie en spierswakheid. In die terminale fase van die ontwikkeling van demensie. Mense met hierdie diagnose te leef nie meer as 30 maande.

siekte Alpers

Die siekte kom meestal by jong kinders (onder 18 jaar). Siekte word oorgedra in 'n outosomale resessiewe wyse, in die geval van toeval van twee patogene gene vaders en moeders. Een van die belangrikste simptome geïdentifiseer kan word versteurde visie en aanvalle. In mediese naslaanboeke is daar beskrywings van akute siekte wat plaasvind deur die tipe beroerte. siekte Alpers is ook gekenmerk deur letsels van die lewer, wat vinnig ontwikkel in chroniese hepatitis en eindig met sirrose. Pasiënte sterf weens dronkenskap vir 12 maande na diagnose van die eerste simptome.

Gerstmann sindroom-Shtreusslera-Scheinker

Hierdie opsie word beskou as oorerflike tipe siekte. Baie skaars (een geval sowat 10 miljoen mense). Die eerste tekens is gewoonlik gesien in pasiënte ouer as 40 jaar. Die ontwikkeling van die sindroom begin met cerebellaire versteurings. Aanvanklik duiseligheid verskyn. Soos die siekte vorder koordinatornye oortredings geleidelik onafhanklike beweging onmoontlik. Saam met die genoteerde simptome verskyn versteurings van spiertonus, 'n afname in visie en gehoor het, probleme met sluk en voort te plant. In eindstadium vaste dokters manifestasies van dementia. Die lewensverwagting van pasiënte met hierdie diagnose tot 10 jaar.

Alzheimer se siekte en Parkinson se siekte

Alzheimer se siekte en Parkinson se siekte, simptome en tekens wat 'n gemeenskaplike aard het, die ontwikkeling in 'n soortgelyke manier om kwale prion. Molekules van beta amiloïed, TLU proteïen en ander strukture te vorm ook neerslae van patogeniese aard in breinweefsel. Maar om hierdie siektes onmoontlik vang. Dit beteken dat die amiloïed fibrille word gevorm deur beskadigde proteïenmolekules, maar "gesonde" aksie "siek" is nie van toepassing.

Meer onlangs, het wetenskaplikes 'n reeks van studies in muise, wat hierdie aanname ontken gedoen. Na afloop van die bekendstelling van patogeniese proteïene in die brein is heeltemal gesonde dier het hy 'n kenmerkende amyloïd plate. Dit beteken dat die patogeen proteïen nog kan besmet 'n gesonde struktuur. Die ontdekking behoort aan spesialiste van die Universiteit van Texas. In die nabye toekoms sal 'n ander werk van wetenskaplikes uit Londen, wat toon dat Alzheimer se siekte, simptome en tekens van siekte ten volle kan oorgedra word van een persoon na 'n ander te kom.

Onthou dat Parkinson se siekte word gekenmerk deur progressiewe verlies van neurone wat dopamien produseer, 'n neurotransmitter. As gevolg van hierdie, die persoon is versteurde regulering van bewegings en gespierde tonus, wat gemanifesteer deur tremor, algehele styfheid. Parkinsonisme ly aan elke honderdste persoon wat sestig in die buiteland het. Die siekte begin sy ontwikkeling met slow motion, wat is veral opvallend wanneer 'n persoon sit op of neem 'n maaltyd. Daarna het gebreek spraak, sluk reflekse. Ongelukkig kan die medisyne nie 'n doeltreffende behandeling vir mense aanbeveel met 'n diagnose van "Parkinson se siekte". Tekens en simptome van hierdie siekte kan versag word deur simptomaties terapie. Maar die meeste van hierdie middels veroorsaak dat 'n aantal van die newe-effekte.

Alzheimer se siekte - 'n siekte wat gekenmerk word deur die aftakeling weg van neurone, wat veroorsaak dat pasiënte ontwikkel demensie. Die eerste simptome van die siekte kan so vroeg as ouderdom 40 voorkom. Dit is gediagnoseer in die meeste gevalle swak opgeleide mense. 'N Persoon met 'n hoë vlak van intelligensie 'n beter kans om te gaan met die simptome van Alzheimer se as gevolg van die baie verbindings tussen neurone.

Die siekte begin sy ontwikkeling met geheue versteurings. Die primêre stadium gaan gewoonlik ongesiens aan ander. Die aanvanklike simptome is dikwels probeer toesmeer of die skuld op stres en oormatige werklading by die werk. As die vordering van die kliniese beeld van die siekte muteer. Die pasiënt is nie meer oriënteer hulleself in die ruimte, uit sy geheue druppel voorheen verworwe vaardighede van skryf, lees. In die eerste plek vergeet die volgende byeenkoms op tyd. Wanneer die patologie begin om te vorder, is dit nodig om elke geleentheid te gebruik om n persoon se vermoë om self-diens in stand te hou, om te probeer om die voorkoms van depressie te voorkom. Die oplossing van hierdie probleem kan help om meer kragtige gehoorapparaat of 'n behoorlik toegerus bril. Spesifieke behandeling van sindroom Alzheimer se bestaan nie. Wanneer die primêre simptome is dit belangrik om 'n volledige ondersoek deur 'n neuroloog kry. vir die behandeling van kundiges gewoonlik aanbeveel dwelms vir die siekte te fasiliteer en aan bande lê sy ontwikkeling.

Diagnose van prion siektes

Spesifieke diagnostiese maatreëls is nie op die oomblik verteenwoordig. Byvoorbeeld, soortgelyk EEG bevindinge as in Creutzfeldt-Jakob siekte, is by ander brein patologieë. Dit word gekenmerk deur 'n lae MRI diagnostiese betekenis, aangesien 80% van die pasiënte te openbaar nie-spesifieke seine. Maar hierdie studie stel ons in staat om die brein atrofie te identifiseer. Sy erns is vererger as die vordering van menslike prion siektes.

Die differensiële diagnose word uitgevoer met al die patologieë gedra, een manifestasie van wat demensie (Alzheimer se siekte, vaskulitis, neurosifilis, herpes enkefalitis en ander).

behandeling benaderings

Ongelukkig, op die oomblik, al prion siektes is ongeneeslik. Pasiënte wat simptomaties terapie met antikonvulsante, wat net lyding verminder. Die voorspelling teleurstellend. Alle bekende prion siektes is dodelik is vir die menslike natuur.

Tans, wetenskaplikes van regoor die wêreld is aktief op soek na 'n universele medisyne. Navorsing gedoen met behulp van diere. Daar word aanvaar dat in die stryd teen siektes soos stamselle sal later gebruik word, sowel as die mees algemene gis. Eksperimentele middels wat tans nie 'n hoë doeltreffendheid het, so hulle doel onvanpas beskou word.

voorkomende maatreëls

Van die ontwikkeling van sporadiese en geërf variante van prion siektes hulleself feitlik onmoontlik beskerm. Sommige siektes kan uitgeskakel word deur 'n spesiale genetiese ondersoek. Dit is egter in ons land is baie moeilik, want die laboratorium uitvoering van hierdie soort diagnose, is grootliks in die buiteland.

In die geval van oorerflike siektes voor swangerskap word aangeraai om te konsulteer met 'n dokter-genetikus. Dit sal help om te verhoed dat toekomstige probleme met die gesondheid van die kind.

Ten einde hulself te beskerm teen siekte Creutzfeldt-Jakob, word dit aanbeveel om op te gee om vleis te eet van die streke waar gevalle van beeste siekte aangeteken. In die eerste plek ons praat oor Europese lande. Jy moet ook nie gebruik word in die behandeling van die voorbereidings gemaak van die bloed van diere of mense. Dit is beter om dit te vervang met sintetiese analoë.

Prion siektes - is nie voldoende bestudeer vorms van aansteeklike en oorerflike letsels wat voorkom in die menslike liggaam op die agtergrond van die penetrasie van abnormale proteïen. In die meeste gevalle, raak hulle die sentrale senuweestelsel. Die kliniese beeld word gekenmerk deur soortgelyke simptome. Aanvanklik het 'n persoon verloor eetlus en visie, versteur koördinasie in die ruimte. By die finale stadium van die ontwikkeling van demensie wanneer die pasiënt nie in staat is om onafhanklik te sorg vir myself. Die gevolg van enige siekte is altyd dieselfde - die dood. Op die oomblik, dokters het geen effektiewe kompensasie teen die patologieë van hierdie aard.

Similar articles

 

 

 

 

Trending Now

 

 

 

 

Newest

Copyright © 2018 af.birmiss.com. Theme powered by WordPress.