Siekte Caroli se: Simptome en behandeling

siekte Caroli se is 'n baie komplekse funksionele versteuring van die lewer, diagnose en behandeling wat ernstige probleme vir dokters veroorsaak.

Wat is 'n siekte

Caroli Disease - skaars aangebore lewersiekte veroorsaak word deur die uitbreiding van die galbuise, geleë binne die liggaam. Dit word gekenmerk deurdat die normale verkeer ontwrig gal stagnasie plaasvind en sy toetreding infeksie. Dikwels die siekte is algemeen by mans, en dit begin met kinderjare of adolessensie. Die vordering van die patologiese proses hang af van die hoeveelheid en graad van skade aan die kanale binne die lewer.

vorms van die siekte

Tot op datum, is 'n onafhanklike klassifikasie van siekte Caroli se medisyne ontbreek. Ten spyte van hierdie, daar is twee verskillende vorme van die siekte. Die eerste vorm word gekenmerk deurdat die gebreekte bosluiskoors patency, met die daaropvolgende stigting van klippe.

Die tweede vorm wat verband hou met aangebore lewer fibrose. In hierdie geval, daar is 'n effense uitbreiding van die kanale en die vorming van klippe is moontlik, alhoewel dit soms mag voorkom in die latere stadiums van die siekte.

Advanced galbuise kan gekoppel word aan gebiede van sistiese lewer en dus gevisualiseer partisie muur verdikking in sist lumen.

oorsake van

siekte Caroli verwys na 'n aangebore siektes ontstaan as gevolg van 'n outosomale resessiewe wyse van erfenis. As jy naby familie met 'n soortgelyke patologie, ná die geboorte van die kind moet onmiddellik na 'n omvattende ondersoek te doen, want daar is 'n groter kans verbygaan op oorerflike siektes.

In sommige gevalle word die siekte ook aangesluit by ander patologiese toestande van die lewer, wat grootliks bemoeilik die behandeling.

Die belangrikste simptome

Caroli se siekte simptome kan manifesteer in 'n heeltemal enige ouderdom in kinders en jong mense. Dit is moontlik om die belangrikste kenmerke van die siekte soos voer:

• abdominale pyn;
• koors;
• effense geel van die vel uitgebreek het;
• vergroting lewer op palpasie.

Gemerk kliniese manifestasies van die siekte word dikwels geassosieer met die voorkoms van inflammasie. Basies siekte Caroli gediagnoseer in seuntjies. Op 'n verergering het 'n skerp toename in die vlak van bilirubien en witbloedseltelling is.

diens is

Ten spyte van die feit dat van die simptome van die siekte voldoende uitgespreek, maar dit is ook kenmerkend van baie ander lewerkwale. Akkurate diagnose en siekte die moontlike Caroli se in die VSA en in CT bepaal. Tomografie word beskou as een van die mees insiggewende metodes van ondersoek, want jy goed genoeg al die oortredings van die reëls kan sien. Daarbenewens kan endoskopiese cholangiography vereis word vir diagnose.

Lewerfunksietoetse vir 'n lang tyd nie verander nie, maar met die verloop van die siekte en langdurige inflammatoriese proses in die biochemiese analise van bloed kan al die tekens van cholestasis op te spoor.

Omdat pasiënte is in gevaar van cholangiocarcinoma, moet die toevoeging uitgevoer word en serologiese keuring vir die teenwoordigheid van tumormerkers.

Kenmerke van behandeling

In die teenwoordigheid van Caroli siekte behandelingsriglyne moet in ag geneem word sonder versuim, want hierdie patologie is progressief van aard. Behandeling beteken deur die toepassing van breë-spektrum antibiotika, en ursodeoxycholic status suur administrasie om calculus vorming voorkom.

Daarbenewens het die behandeling behels:

• pynstillers;
• litholysis klippe;
• bosluiskoors dreinering.

Toetreding, cholangitis, of ander komplikasies van etterige terapie is geen verskil tussen die behandeling van bakteriële cholangitis. Dit is belangrik om die etter verwyder en dan suiwering word uitgevoer van die galbuis, en toegepas antibiotika te help verwyder infeksie.

Die operasie is uitgevoer net in die geval van gereelde exacerbaties of ondoeltreffende gebruik van konserwatiewe tegnieke. Die volume van chirurgiese ingryping kan aansienlik wissel. net klippe of bosluiskoors gedeeltes verwyder kan word.

In die geval van 'n baie sterk uitbreiding gange en bosluiskoors gal stagnasie, kan die chirurg die verwydering van een punt van die lewer te voer. In ernstige gevalle, hepatiese ontoereikendheid in die teenwoordigheid of tekens van agteruitgang in die kwaadaardige gewas, 'n leweroorplanting kan aanbeveel word van 'n naasbestaande.

Vir die beste resultate, raai die meeste dokters spandeer 'n paar leweroorplanting selfs in die afwesigheid van ernstige simptome in die eerste fase van die siekte. Dikwels, egter, die teenwoordigheid van infeksie is 'n kontra oorplanting. pasiënte oorlewing ná oorplanting met aangebore fibrose wat addisioneel gediagnoseer cholangitis tydens die oorplanting, is eerder laag.

Prognose van hierdie siekte baie ongunstige, aangesien terugvalle mag voorkom oor 'n paar jaar. Maar baie selde dit lei tot die dood van die pasiënt.

siekte Caroli

Caroli Disease dikwels verband hou met aangebore lewer fibrose, wat lei tot 'n siekte Caroli. Beide van hierdie sieklike stelsels is wat gevorm word deur die byna identies vorm bosluiskoors versteurings in lewerweefsel op die vlak van embrioniese ontwikkeling. Die sindroom geërf deur 'n naasbestaande en die gemanifesteer abdominale pyn en bloeding van slokdarm varices. Neonate kan 'n kombinasie van die belangrikste simptome van aangebore lewer fibrose, siekte Caroli en polisistiese niersiekte wees.

Hierdie siekte verwys na 'n aangebore galbuis sist, maar dit is baie skaars en meestal in mense onder 30 jaar oud. In die eerste paar jaar van patologie kom feitlik asimptomaties, solank die uitbreiding van die galbuise doen stagnasie van gal nie uit te lok, wat voorwaardes vir die vorming van klippe en toetreding infeksie sal skep. As dit gebruik word saam met ander waargeneem tekens van geelsug, dit dui op die teenwoordigheid van cholangitis.

Dit gevier hoofsaaklik links eensydige lewerskade, maar dit kan ook 'n tweerigting-in sommige gevalle wees.

In sommige gevalle, die lewer is so sterk dat dit kan invloed op ander organe. So een van die komplikasies kan beskou word as die voorkoms van nierversaking.