Amiloïdose - wat is dit? Amiloïdose: oorsake, simptome, behandeling, diagnose

Amiloïdose - wat is dit? Dit is 'n siekte van proteïenmetabolisme in wat die vorming en afsetting in verskeie weefsels en organe van 'n spesifieke proteïen-polisakkaried stof - amiloïed.

Die ontwikkeling van die siekte

Ontwikkel amiloïdose (wat dit is - ons het reeds gesien) in die skending van proteïensintese in die retikulo stelsel. Die plasma is 'n opeenhoping van abnormale proteïen. Hierdie proteïene is in wese self antigene en veroorsaak 'n allergie soortgelyk aan die vorming van motor antilichamen.

Dan, hierdie teenliggaampies om die antigene en reageer grubodispersionnye proteïene neerslag. Sedert die stigting van amiloïed. Hierdie materiaal is gedeponeer op die vaartuig mure en ander organe. Geleidelik opbou, amiloïed lei tot die dood van die liggaam.

Tipes amiloïdose. redes

Daar is verskeie tipes van amiloïdose. Die oorsake van die siekte is direk afhanklik van watter tipe van amiloïdose. Wat is dit? Klassifikasie is volgens die basiese proteïen, wat bestaan uit amiloïed fibrille uitgevoer. Hier is 'n uitsig oor die siekte.

1. Primêre amiloïdose (AL-amiloïdose). Wanneer die ontwikkeling daarvan in plasma verskyn abnormale immunoglobulien ligte kettings, wat in staat is om op te los in verskeie weefsels van die liggaam is. Net so verander tydens plasmaselle van verskeie myeloom, Waldenström se macroglobulinemia, monoklonale hypergammaglobulinemia.
2. Sekondêre amiloïdose (AA-amiloïdose). In hierdie geval is daar oormatige vrystelling van lewer proteïen alfa-globulien. Dit akute fase proteïen wat gesintetiseer in chroniese inflammasie. Dit is moontlik in verskeie siektes, soos rumatoïede artritis, malaria, brongiëktase, osteomiëlitis, melaatsheid, tuberkulose.
3. Familie amiloïdose (AF-amiloïdose). Dit is 'n oorerflike siekte met outosomale resessiewe oorerwing. Dit staan ook bekend as Mediterreense koors onderbroke of paroksismale poliserozita familie. Uitgedruk hierdie siekte aanvalle van koors, die voorkoms van abdominale pyn, veluitslag, artritis, en pleuris.
4. Die dialise amiloïdose (AH-amiloïdose). Dit is wat verband hou met die feit dat die proteïen beta-2 microglobulin MHC in gesonde mense is van die hand gesit word deur die niere, en dit is nie gefiltreer in hemodialise, en so is sy versameling in die liggaam.
5. AE-amiloïdose. Dit is die ontwikkeling van 'n paar vorme van kanker, soos skildklier.
6. Seniele amiloïdose.

simptome

Wanneer die diagnose van "Amiloïdose" simptome hang af van die lokalisering van deposito's. Met die nederlaag van die spysverteringskanaal waargeneem kan word vergrote tong, verswakte sluk funksie, hardlywigheid of diarree. Daar kan 'n gewas-amiloïed deposito in die dunderm of maag.

amiloïdose van die dunderm vergesel deur 'n gevoel van bekommernis en ongemak kan ligte abdominale pyn wees. As getref deur die pankreas, is dieselfde simptome te bied as in pankreatitis. As lewer besering waargeneem sy verhoging, naarheid, winde opbreek, braking, aanvalle, geelsug.

Amiloïdose respiratoriese verskyn soos volg:

• hees stem;
• simptome van brongitis;
• long tumor amiloïdose.

Die volgende simptome kan voorkom in amiloïdose van die senuweestelsel:

• jeuk of brand sensasie in ledemate, gevoelloosheid (perifere poly);
• hoofpyn, duiseligheid,
• sfinkter versteurings (urinêre inkontinensie, fecale).

Amiloïdose - wat dit is, die oorsake en simptome wat ons hersien. Nou kyk ons na hoe die siekte gediagnoseer word en watter metodes van behandeling bestaan.

diagnose

In so 'n siekte as amiloïdose, diagnose is kompleks. Aangestel deur die laboratorium en hardeware navorsing.

In die laboratorium studies, 'n algemene oorsig van bloed waargeneem toename in ESR, leukosiete en verlaagde plaatjietelling. Die algemene ontleding van urine proteïen is teenwoordig in die sediment - silinders, leukosiete en eritrosiete. In Coprogram bied groot hoeveelhede stysel, vet en spierweefsel. In die bloed biochemie in letsels van die lewer aan die lig gebring 'n verhoogde cholesterol, bilirubien, alkaliese fosfatase.

In primêre amiloïdose in urine en bloed plasma het 'n hoë inhoud van amiloïed. Wanneer die sekondêre tydens laboratoriumtoetse wys tekens van chroniese inflammasie.

Ook uit te voer ander diagnostiese maatreëls:

• X-straalondersoek;
• eggokardiografie (in die geval van 'n vermeende hartaanval);
• funksionele toetse met kleurstowwe;
• biopsie liggame.

behandeling

Wanneer die siekte is uitgevoer-pasiënt behandeling. Amiloïdose, waarin daar ernstige toestande soos chroniese nierversaking of ernstige hartversaking in 'n hospitaal behandel.

In primêre amiloïdose aanvanklik aangestel dwelms soos "Chlorokien" "melphalan" "prednisoloon", "Colchicine".

In sekondêre amiloïdose behandel die onderliggende siekte, bv osteomiëlitis, tuberkulose, pleurale empieem et al., Alle simptome van amiloïdose verdwyn dikwels na genesing.

As die siekte ontwikkel as gevolg van nier hemodialise, dan so 'n pasiënt oorgeplaas word na peritoneale dialise.

In die geval van diarree bande gebruik medisyne, soos "bismutsubnitraat," of adsorberend agent.

Hulle kan ook simptomatiese behandeling wees:

• voorbereidings vermindering van druk;
• vitamiene, diuretika,
• plasma oortappings, ens

Verder kan dit toegepas word en chirurgiese behandeling. amiloïdose van die milt kan onttrek nadat die verwydering van die orrel. In die meeste gevalle, dit lei tot 'n verbetering in die toestand van pasiënte en verminder die vorming van amiloïed.

kos

Amiloïdose verg konstante dieet. Met die ontwikkeling van chroniese niersiekte moet soutinname te beperk, en proteïen kos soos vleis, vis, eiers. As die ontwikkeling van chroniese hartversaking, moet uitgesluit word van die dieet van sout, gerookte en gepekelde voedsel.

hart amiloïdose

Hierdie siekte staan ook bekend as amiloïed kardiomiopatie. Met sy ontwikkeling van amiloïed neerlegging kan voorkom in miokarditis, perikarditis, endokarditis, of op die mure van die aorta en kroonslagare. Die rede hiervoor hartsiektes kan primêre amiloïdose, sekondêre of familie wees. Dikwels Amiloïdose van die hart - dit is nie 'n geïsoleerde siekte, en dit is die ontwikkeling in parallel met amiloïdose van die long, nier, dunderm of milt.

Simptome van 'n hart amiloïdose

Dikwels is die simptome van hierdie siekte is soortgelyk aan hipertrofiese kardiomiopatie of koronêre hartsiekte. Op die eerste fase, simptome is vaag. Mag geïrriteerdheid en moegheid, sommige gewigsverlies ondervind, swelling van weefsel en duiseligheid.

Die skerp verswakking kom gewoonlik na enige stres of respiratoriese infeksie. Na wat normaalweg verskyn hart tipe pyn angina pectoris, aritmie, uitgesproke edeem, dispnee, vergroting lewer. Bloeddruk is gewoonlik verlaag.

Die siekte vorder vinnig, en sy kenmerkende eienskap is die weerstand (weerstand) vir terapie. In ernstige gevalle, kan pasiënte askites (opeenhoping van vloeistof in te ervaar die buikholte) of perikardiale effusie. As gevolg van die amiloïed infiltrate ontwikkel sinus bradikardie. Dit kan lei tot skielike dood.

vooruitsigte

Aan die hart Amiloïdose swak prognose. Kongestiewe hartversaking in hierdie siekte vorder stadig maar seker en dood is op hande. In Rusland is daar geen gespesialiseerde sentrums hantering van hierdie kwessie.