Tetralogie van Fallot - wat is dit? Diagnose en behandeling

Tetralogie van Fallot - 'n aangebore hart siekte, wat gekenmerk word deur 'n paar abnormaliteite. In die teenwoordigheid van die siekte verander die funksionering van die kardiovaskulêre stelsel, wat is belaai met meer ernstige gevolge. Byvoorbeeld, in babas hierdie patologie gaan dikwels gepaard met sianose, kortasem en erge ontwikkelings vertraging. Dit is waarom ouers is so bekommerd met vrae oor wat is 'n siekte onder die invloed van watter faktore dit ontwikkel, wat gepaard gaan met simptome. Na alles, vroeë diagnose en toepaslike behandeling - die enigste ding wat die kind 'n normale lewe kan verseker in die toekoms.

Wat is tetralogie van Fallot?

Tetralogie van Fallot (IBC) - dit is ingebore, 'n komplekse hart defek. Morfologiese grondslag van patologie bestaan uit vier tekens (wat, in werklikheid, dui die term "notaboek"). Hulle is:

• obstruksie van die regter ventrikulêre uitvloei departement;
• verplasing van die aorta;
• regter ventrikulêre hipertrofie ;
• uitgebreide ventrikulêre septale defek.

Vir die eerste keer was hierdie patologie in 1888 beskryf deur die Franse patoloog Fallot, wie se naam later vernoem is. Volgens statistieke, die siekte is sowat 7-10% van aangebore misvorming. By the way, tetralogie van Fallot soms gekombineer met ander ongerymdhede, byvoorbeeld, patent ductus arteriosus, stenose van die takke van die longslagaar, aortaboog en pravoraspolozhennoy t. D.

Die hoofoorsake van siekte

Tetralogie van Fallot - 'n patologie, wat gevorm word as gevolg van die skending van die proses van gehou en ontwikkeling van die kardiovaskulêre stelsel deur ongeveer 2-8 weke van embrioniese ontwikkeling. Daar word gesê dat die oorsake van hierdie anomalie is nie ten volle bekend. Aan die ander kant, 'n paar van die risikofaktore die navorsers in staat was om uit te vind.

Byvoorbeeld, kan die patologie voorkom in die geval in die vroeë stadiums van swangerskap, 'n vrou gely infeksie (rubella, masels, skarlakenkoors, en 'n paar ander). Skending van boekmerke en organe van die fetus kan verband hou met 'n paar middels, insluitend hormonale middels, hipnotiese en kalmeermiddel dwelms. Ontvangs van dwelms, alkohol affekteer ook die vorming van aangebore hartsiektes (CHD).

Tetralogie van Fallot is soms gediagnoseer in kinders met ander abnormaliteite, soos die sogenaamde Amsterdam dwergisme. Dit is 'n ernstige siekte wat gepaard gaan met talle siektes, insluitend vervorming hartvoorkamers, hypertrichosis, miopie, optiese senuwee atrofie, spinale vervorming en dies meer. D.

As 'n reël, die ontwikkeling van hartsiekte begin op die oomblik wanneer, vir een of ander rede infundibulum roteer antikloksgewys. As gevolg van klep onbehoorlike rotasie aorta geskuif, en die aorta self is geleë op die interventrikulêre septum. Met die ontwikkeling van die fetus se long stam verleng, vernou en verskuiwings as gevolg van onbehoorlike ligging van die aorta.

klassifikasie van siektes

Tetralogie van Fallot in kinders kan voorgestel word deur vier tipes, afhangende van die obstruksie van die regter ventrikulêre uitvloei traktaatjie van die afvoer:

• Embriologiese, of die eerste tipe tetralogie van Fallot - 'n vorm van patologie, waarin die koniese baffle verplasing plaasvind na links en na vore. Kleverig ring is nie vervorm, en die maksimum oppervlakte van die stenose is geleë in 'n ring van spiere.
• Die tweede tipe, of hipertrofiese tetralogie van Fallot - 'n soort van patologie, waarin daar nie net die verplasing van die verdeling (soos beskryf in die vorige geval), maar dit gemerk hipertrofie. maksimum ontwikkelingsgebied van stenose waargeneem in die vlak van die regter ventrikulêre uitvloei departement.
• Die derde tipe van patologie in medisyne verwys as buisie, wat gekenmerk word deur misvormde afdeling algemene arteriële stam. As gevolg van so 'n skending van die normale struktuur, 'n verandering in pulmonale cone - dit vernou en verkort. Ook, die verskeidenheid van siektes wat gekenmerk word deur pulmonale stenose en hipoplasie klevend ring.
• Multikomponent, vierde vorm van tetralogie van Fallot gewoonlik gepaard met 'n beduidende uitbreiding cone mure.

Beskik oor hemodynamica in hierdie siekte

Watter veranderinge word vergesel deur hartsiektes? Tetralogie van Fallot, in elk geval behels hemodynamische versteurings van die erns van wat bepaal word deur die vorm van dwarsboming van die regter ventrikel van die uitset buis, sowel as die teenwoordigheid van veranderinge in die interventrikulêre septum.

As long stenose beduidende en daar is 'n groot septale defek, die groter bedrag van die bloed van beide ventrikels vloei in die aorta. Maar in die longslagaar word bedien baie minder as die normale, wat die ontwikkeling van arteriële hipoksie ontlok. In 'n uiterste vorm van die siekte in die bloed gaan die pulmonêre sirkulasie van die aorta of via collaterals, of deur middel van die patent ductus arteriosus.

As obstruksie pasiënt matige, dit ontwikkel 'n links-regs shunt - terwyl daar atsianoticheskaya vorm van die siekte. Tog is die siekte voortdurend vorder - eerste versameling van bloed word 'n kruis, en dan regs-links, en die siekte is verander van die wit vorm in die blou (sianotiese).

Wat is die simptome van die siekte gaan gepaard met?

Die kliniese beeld van hierdie patologie kan anders wees, as is grootliks afhanklik van die vorm van die siekte. Byvoorbeeld, is soms tetralogie van Fallot in die pasgebore vergesel deur gemerk sianose. In hierdie geval, kan die baba ly kortasem tydens voedings. En 'n lae gewigstoename waargeneem in die eerste maande van die lewe. Aan die ander kant, as die longslagaar stenose in 'n kind is minimaal, dan die res sianose toestand is nie waargeneem word, en dus om die siekte te diagnoseer deur hul verskyning vinnig is nie altyd moontlik nie.

Dikwels hipoksies aanvalle voorkom teen 'n agtergrond van fisiese aktiwiteit. So 'n toestand gaan gepaard met diep en baie gereeld asem. Die kind begin om te huil, word baie onrustig. Sianose geleidelik verhoog. As 'n reël, is so 'n situasie waargeneem in jong kinders, met die mees uitgespreek simptome verskyn tussen die ouderdomme van twee en vier maande.

As tetralogie van Fallot in die pasgebore gaan gepaard met erge aanvalle, kan dit lei tot algemene lusteloosheid en aanvalle. Soms patologie lei tot die dood. Ouer kinders soms tydens fisies aktief speel instinktief hurk wat vermoedelik verminder die sistemiese veneuse terugvoer en verbeter suurstofsaturasie in arteriële bloed.

Basiese patologie simptome - aanvalle van sianose en dispnee, dikwels gepaard met die verlies van bewussyn. Die graad van suurstoftekort en erns van aanvalle is direk afhanklik van die graad van stenose van die longslagaar.

Dit moet ook op gelet word dat die kliniese beeld, as 'n reël, is daar verskeie fases te welstand van die kind, asook 'n paar besonder swaar tye:

• Vanaf geboorte tot 6 maande. Die feit is dat gedurende hierdie tydperk die kinders is nie baie aktief fisies, en daarom sianose en hipoksie uitgespreek matig. Natuurlik, dit is nie altyd 'n paar kinders ly byna uit die eerste dae van die lewe.
• Die moeilikste deel (van 'n mediese oogpunt) is waargeneem in die tydperk van ses maande tot twee jaar. Die aanval ontwikkel wanneer spasma van die regter ventrikulêre uitvloei stukke. As gevolg van spasma van die hele veneuse bloed is gestort in die aorta, wat lei tot die ontwikkeling van meer ernstige brein hipoksie. Gewoonlik val die kind begin skielik - hy rusteloos raak. Waargeneem sianose en dispnee, soms tot op die punt van bewusteloosheid. Dikwels is daar krampe. Hierdie proses, in die meeste gevalle kom voor op 'n agtergrond van emosionele of fisiese stres.

In die toekoms, die kliniese beeld verander effens. By ouer ouderdomme, sianose steeds groeiende (soms vinnig, soms stadig), maar aanvalle byna heeltemal verdwyn. Verminder tagikardie en dispnee en pulmonale gevorm kollaterale sirkulasie kring.

Moderne metodes van diagnose

Natuurlik, kan slegs 'n gekwalifiseerde dokter so 'n diagnose te sit. Tetralogie van Fallot - 'n patologie wat die versameling van 'n volledige mediese geskiedenis vereis en uit te voer 'n aantal studies wat nie net die teenwoordigheid van aangebore bevestig, maar sal ook help om die vorm van die siekte, sy erns, die algemene gesondheid van die kind.

Indien simptome soos navorsing:

• Aanvanklike evaluering sluit elektrokardiogram. Tydens die proses, kan dit in ag geneem word tekens van oorlading van sommige dele van die hart, sowel as hipertrofie. Byvoorbeeld, kan die resultate sinus sindroom of AV blok wys.
• Tetralogie van Fallot - 'n patologie wat gesien kan word tydens borskas X-straal. Byvoorbeeld, is hierdie gebrek vergesel deur die bultende van die boog van die links en regs ventrikels, daar is 'n merkbare uitputting van pulmonale patroon. In pasgebore babas, die hart van die radiograaf in vorm lyk dikwels 'n pantoffel.
• Nogal insiggewend metode is eggokardiografie. Tydens hierdie studie kan akkuraat te skat die grootte van die regterventrikel, sowel as om die tipe van patologie te bepaal, om die graad van vernouing van die uitset vloei evalueer. Die gebruik van hierdie selfde metode ondersoek hartkleppe, veral die aortaklep studie die algemene toestand van die kleppe, meet die deursnee van die veselagtige ringe. Die feit is dat as jy nie aortastenose en behandel aorta te spoor, aan die einde van die behandeling kan komplikasies, soos longedeem veroorsaak.

As 'n reël, die hierbo beskryf studies is voldoende om te bepaal of die kind misvorming teenwoordig is. Tetralogie van Fallot egter - 'n diagnose wat soms baie moeilik maak, en kan 'n paar addisionele prosedures vereis.

Byvoorbeeld, is koronêre angiografie soms uitgevoer. Hierdie proses is nodig om die presiese ligging van die koronêre en groot skepe te bepaal, kyk of daar enige verwante afwykings, sowel as om uit te vind presies die tipe van hartsiektes.

Kateterisering - 'n meer ingewikkelde proses wat behels piercing die hart holtes. Hierdie studie is geadministreer in die geval wat jy nodig het om die druk in die regterventrikel meet, bepaal die graad van suurstof van die bloed in die aorta.

Tetralogie van Fallot: Behandeling

Die behandeling regimen grootliks afhanklik van die vorm van die siekte en sy erns. Dwelm behandeling help om aanvalle uit te skakel en te verhoed dat 'n paar komplikasies wat verband hou met suurstoftekort.

Tipies, pasgeborenes voorgeskryf prostaglandien infusie. Hierdie proses help soms om arteriële duct weer oop te maak. As 'n baba het sigbare tekens van aanval, word dit aanbeveel om sy knieë druk teen sy bors. Ouer kinders doen Squats - hierdie houding help vermy hypoxemic aanval.

Aanbevole binneaarse vloeistowwe om bloedvolume te vul. In sommige gevalle, jong pasiënte voorgeskryf morfien. As dit nodig is, is die bloeddruk verhoog deur fenielefrien en ketamien ( 'n stof om die woord, en het 'n kalmerende effek). Verhoed dat terugvalle soms help propranolol.

Soms bak gedra suurstofterapie, maar dit is die moeite werd om daarop te let dat die effek van hierdie behandeling is baie sag.

palliatiewe operasie

Natuurlik, kan verskeie dwelms toestand die kind se gemak. Dit kan egter medikasie die pasiënt uit so 'n gevaarlike siekte as tetralogie van Fallot nie red nie. Operasie is by verre die enigste manier om die defek te skakel. Net 'n operasie kan 'n kind 'n kans vir 'n normale grootword en die vervulling van die lewe gee.

Vandag is daar twee belangrikste metodes van chirurgiese behandeling. Palliatiewe operasie is om verskillende tipes mezharterialnyh webwerwe wat u toelaat om die sirkulasie te herstel lê. Byvoorbeeld, die gewildste prosedure vandag is die oplegging van podklyuchichnolegochnogo anastomose. Tydens die proses, die subklaviese arterie met behulp van 'n spesiale inplanting tesame met eensydige longslagaar.

Radikale chirurgie as 'n behandeling

Dokters beveel so gou as moontlik radikale chirurgie uit te voer, aangesien dit baie beter resultate gee. Tipies, is so 'n proses tussen die ouderdomme van 6 maande gedra tot 3 jaar - gedurende hierdie tydperk, dit is die mees doeltreffende (as ons kyk na die verdere proses van veroudering en ontwikkeling van die kind).

Radikale behandeling is om die regstelling van abnormale strukture te voltooi. Met behulp van pleister chirurge sluit 'n ventrikulêre septale defek, pulmonale uitgebrei stenotic gedeelte van die slagaar. Natuurlik, die proses is ingewikkeld, maar omdat dit net 'n gekwalifiseerde hartchirurg kan hou.

Tetralogie van Fallot: die voorspelling vir pasiënte

Natuurlik, in die eerste plek die ouers wat belangstel vooruitsigte met so 'n siekte. Tetralogie van Fallot in kinders - 'n uiters ernstige patologie, ignoreer dit in elk geval onmoontlik.

Dit word verstaan dat die verloop van die siekte hang af van die erns van pulmonale stenose. As ons praat oor statistieke, dan, ongelukkig, byna 'n kwart van kinders sterf in hul eerste jaar. Sonder chirurgie, die gemiddelde ouderdom van kinders wat met die siekte is 12 jaar. Slegs sowat 5% leef tot 40 jaar met gediagnoseer as tetralogie van Fallot. Gestremdheid, ontwikkelingsprobleme, konstante beheer en swak gehalte van die lewe - dit is iets waarmee ongelukkig moet volwasse pasiënte in die gesig staar.

Die alternatief is natuurlik daar is. Moenie vergeet van die chirurgiese behandeling, wat dikwels voorgeskryf vir kinders met 'n diagnose van "tetralogie van Fallot." Na 'n operasie, kinders gewoonlik herstel vinnig normaalweg ontwikkel, selfs in staat wees om die strawwe oefening te weerstaan. Opgemerk 'n patroon - chirurgie later in die lewe nie so 'n goeie resultate in die toekoms gee, as die operasie uitgevoer in kinderskoene.

Pasiënte met hierdie versteuring, selfs na afloop van terapie moet gereelde ondersoeke by die hartchirurg en kardioloog ondergaan. Voordat enige chirurgiese en tandheelkundige prosedures, moet pasiënte spesiale behandeling ondergaan ten einde die risiko van endokarditis te voorkom. Natuurlik, is daar ander vereistes, beperkings in die pasiënt se lewe, wat die geneesheer nodig is om te vertel.