Wat is die sindroom van Klippel-Trenaunay-Weber?

Soos u weet, is geboortedefekte oorgedra geneties van ouers of voortspruit uit die skending van embriogenese. Anomalieë gegenereer kan word uit enige weefsel of orgaan. Die meeste dikwels hulle onmiddellik gevind na geboorte, maar soms manifesteer veel later. 'N Voorbeeld is 'n aangebore afwyking sindroom, Klippel-Trenaunay-Weber. Die siekte verwys na 'n patologie van die vaskulêre stelsel, dit affekteer hoofsaaklik die trant onderste ledemaat.

In teenstelling met baie ander kongenitale afwykings, kan Klippel-Trenaunay-Weber-sindroom 'n gunstige prognose vir die lewe hê. Hy word bereik deur tydige chirurgiese behandeling van die siekte.

Patologie: sindroom, Klippel-Trenaunay-Weber - wat is dit?

Die siekte is bekend sedert die begin van die 20ste eeu, toe dit die eerste keer beskryf deur twee wetenskaplikes - en Klippel Trenaunay. Later, dr Weber bygevoeg reeds inligting oor die siekte. Dit is bekend dat die siekte het 'n ander naam - osteogipertrofichesky veneuse nevus.

Sindroom Klippel-Trenaunay-Weber gevind hoofsaaklik onder die manlike bevolking. Op die oomblik is, inligting oor die oorsaak van die siekte en sy epidemiologie is nie genoeg nie. Die belangrikste simptome van die patologie is uitgebreide "mol" (nevi) op die bene, verskillende deursnee onderste ledemaat varicosity. Ten spyte van die vroeë ontwikkeling van kliniese tekens en erns van letsels, in sommige gevalle, die sindroom is behandelbaar. Hierdie voordeel is behaal danksy die opkoms van die nuwe in die veld van vaskulêre chirurgie tegnieke.

Die oorsake van die probleem

Sedert die siekte relatief onlangs (ongeveer 100 jaar gelede) beskryf, is daar op die oomblik geen betroubare inligting oor die etiologie. Tog is daar verskeie teorieë, waarvolgens die ontwikkeling Klippel-Trenaunay-Weber-sindroom. Die oorsake van die siekte wat verband hou met familiegeskiedenis. Dit word verstaan dat die belangrikste etiologiese faktor is die geenmutasie. Volgens 'n ander teorie, die oorsaak van die siekte lê in die skending van embriogenese in vroeë swangerskap. Onder die invloed van omgewingsfaktore (chemiese vergiftiging, psigo-emosionele stres, blootstelling aan bestraling) plaasvind aplasie veneuse stelsel. Sy onderontwikkeling word ook geassosieer met aansteeklike agente. Volgens hierdie teorie, die oorsaak van die siekte is bakterieë of virusse wat vasgevang word in die moeder se liggaam tydens swangerskap.

Die kliniese beeld van die siekte

Die eerste manifestasies van die sindroom Klippel-Trenaunay-Weber reeds merkbaar in die neonatale tydperk. In seldsame gevalle, verskyn hulle later - in die kinderjare. Klassieke simptome van die siekte is die volgende simptome:

1. Angioma - spin kolle. Dikwels is dit beskikbaar op een been en dek 'n groot gebied. Angiomas kleur kan wissel van lig tot donker pers. Onder die invloed van fisiese faktore (wrywing, impak) vel in die "birthmarks" van maklik beskadig, daar is bloeding.
2. Spatare van die bene van die oppervlak. Kliniese manifestasies van hierdie karakter - kronkeligheid, verdikking, verhoogde morbiditeit en voorwerpe van die onderste ledemaat.
3. Hipertrofie van die aangetaste been. As gevolg van die besering van diep are en hul verspreiding ledemaat stygings in deursnee. In sommige gevalle, die proses van die been en die stelsel is op. Dan kan die aangetaste been langer as die gesonde been wees.

Soms een van die kenmerke van die siekte is nie gemanifesteer of ekstern (bv spatare oppervlakkige are). In sommige gevalle, die patologie vorder vinnig, en die nederlaag van die opbrengs van die ledemate aan die stam en bolyf.

diagnose

Verdagte Klippel-Trenaunay-Weber-sindroom is moontlik gemaak deur 'n uitgebreide Angioma. Hierdie simptoom verskyn eerste. Later saam met spatare en hipertrofie van die ledemate. Die kenmerk van hierdie siekte - eensydige nederlaag. As jy vermoed dat 'n siekte uitgevoer laboratorium en instrumentale diagnose. Die eerste keer ultraklank en Doppler ultraklank van die onderste ledemate. 'N Kenmerk van hierdie sindroom is die gebrek aan korrelasie tussen veneuse druk en kardiale aktiwiteit. Hierdie eienskap word weerspieël deur 'n reguit lyn tydens venografie.

Trenaunay Sindroom Klippel-Weber: die behandeling van siektes

Uitskakeling van die siekte hang af van die graad van vernietiging van diep veneuse. Met 'n beduidende vernouing van die verbypad word uitgevoer. As die hoof Wene 'n groot gebied getref, die vaartuig gemaak sintetiese materiaal oorplanting. As 'n addisionele behandeling toegepas skleroterapie (dwelms "Trombovar", "Wayne Fibro"), geklee in kompressie onderklere. Ook vereis 'n konstante ontvangs van antikoagulante (medisyne "Warfarin"). In sommige gevalle, kan vaskulêre chirurgie uitgevoer word met 'n laser.