Dubin-Johnson sindroom: beskrywing, diagnose, simptome en behandeling

Ten spyte van die feit dat die moderne geneeskunde het groot vordering gemaak en baie siektes is nie meer die sin vir die pasiënte, 'n paar van hierdie siektes is nog nie ten volle verstaan. Een van hulle is die Dubin-Johnson sindroom. Die kliniek, diagnose en behandeling van hierdie siekte inhou vir die gesondheidswerkers van 'n paar belang. Oorweeg hierdie vraag in meer detail.

Rotor sindroom en Dubin-Johnson sindroom - 'n seldsame oorerflike siekte lewer Soortgelyke verbind geelsug.

oorsake van

Dubin-Johnson sindroom het ook 'n ander naam: enzimopaticheskaya geelsug lewer. Dit ontstaan in verband met die skending van die lewering in die gal van die lewer selle van bilirubien.

Hierdie materiaal verskyn in die liggaam vir die verwydering daarvan beskadig of heeltemal vernietig eritrosiete. Gevolgtrekking bilirubien kom in twee maniere:

• die verhoging van die bedrag van stof kom uit deur die gal;
• klein hoeveelhede urine te gaan.

Dubin-Johnson sindroom kom voor wanneer ontwrig vervoer van bilirubien via die gal. Dit is 'n uiters seldsame siekte vatbaar vir meer jong mans (ongeveer 20-30 jaar). gevalle van die siekte sedert geboorte soms voorkom. Die risiko van infeksie na die ouderdom van 'n persoon 50 jaar of ouer is minimaal.

Die genetiese oorsaak van die sindroom, Dubin-Johnson is te danke aan 'n geenmutasie, betrokke te raak in die uitvoer van bilirubien in die lewer en kodering proteïene.

simptome

Dubin-Johnson sindroom, simptome van wat is kenmerkend van ander siektes soos byvoorbeeld moegheid, en het sy eie onderskeidende kenmerke:

• pyn in die ribbes aan die regterkant;
• 'n totale gebrek aan eetlus;
• daar mag effense jeuk van die vel;
• vergrote lewer;
• koliek, wat soms verhoog;
• braking;
• temperatuur verhoog.

Manifestasies is versterk as gevolg van aansteeklike siektes, ernstige fisiese en emosionele oorlading. Vir vroue, moontlik struikelblok na inname van voorbehoedmiddels.

risiko groep

Watter groep mense moet versigtig van die sindroom wees?

Die siekte is oorerflik. As die familie het kinders met die siekte, die paar op die stadium van beplanning van swangerskap is nodig om al die toetse te slaag, slaag die nodige toetse en konsulteer met 'n spesialis. Diegene aanbevelings is relevant vir diegene paartjies, insluitend een van die gades of hul naasbestaandes gely Dubin-Johnson sindroom.

Die diagnostiese proses

Geografies, die siekte is die mees algemeen onder Iraanse Jode. Hulle getal bereik 70% van die totale gewig van die siek pasiënte.

Dit is belangrik dat byna geen lewensgevaarlike Dubin-Johnson sindroom. VOORBEELD pasiënte bevestig dit. Dokters ondersoek die lewensverwagting van pasiënte met die siekte en die gevolgtrekking gekom dat dit nie tot die dood lei.

Ongeveer 25% van die pasiënte ervaar pyn in die regter hypochondrium. Die struktuur van die lewer nie geraak word, is daar geen vervorming in die sindroom. Maar op dieselfde tyd in sy weefsel verskyn swart kolle, wat lei tot 'n liggaam verander sy kleur na groen of donkerbruin. Hierdie funksie van die sindroom genoem sjokolade chip koekies. Hierdie effek word bereik deur 'n verbreking metaboliete afskeiding.

Die siekte het 'n gunstige prognose, selfs al is dit kan voortgaan regdeur die lewe van die pasiënt.

Die tabel hieronder toon die data op die status van die interne organe van pasiënte.

diagnose

Dubin-Johnson sindroom, die diagnose van wat plaasvind in verskeie stadiums, bepaal deur ontledings.

• Dit is verpligtend om ultraklank van die maag.
• Algemene bloed en urine toetse.
• Ontleding van bloed en urine vir bilirubien. As 'n reël, hulle is te hoog.
• Monsters fenobarbetalom.
• Merkers van hepatitis.
• Monster bromsulfaleinova.
• Coproporphyrin waarde van aanwysers in die urine per dag.
• Die inhoud van die ensieme in die bloed.

Aansoek doen 'n paar ander metodes van diagnose.

In die teenwoordigheid van Dubin-Johnson sindroom pasiënte moet 'n terapeut te besoek.

Behandeling en voorkoming

Dubin-Johnson sindroom, wat behandeling behels nie ontvang spesiale voorbereidings beheer deur voorkomende maatreëls:

• nakoming van 'n streng dieet, die gebruik van B-vitamiene, nie-preserveermiddels;
• vermindering in stres situasies;
• vermindering van fisiese aktiwiteit;
• weiering van alkoholiese drank;
• Gereelde monitering van bilirubien vlakke oor die lewe van die pasiënt se lewe.

Dit is ook nodig om dit swangerskap kan die siekte vererger onthou. Dwelms te help genees die sindroom Dubin-Johnson, tans nie ontwikkel.

Net so is die aard van die siekte is Rotor sindroom.

kort beskrywing van

Rotor sindroom is ook 'n oorerflike siekte wat die lewer aantas. Ondergaan veranderinge in die lewering van bilirubien, ensiem funksies bly normaal. Ons kan sê dat die siekte is 'n liggewig vorm van Dubin-Johnson sindroom hierbo beskryf. Simptome het ook 'n bietjie sagter.

Die siekte kan openbaar as vanaf geboorte en kinderjare. Bilirubien in die bloed van die pasiënt kan gratis en gebind te wees. Daar is 'n kontras van die galblaas.

Rotor sindroom word gekenmerk deur die feit dat in hepatosiete geen inhoud van bruin pigmente. Nie is daar 'n effek, wat bekend staan as sjokolade chip koekies. Die oorsaak van die siekte is 'n bietjie anders as Dubin-Johnson sindroom. In hierdie geval, kan die lewer nie tred hou met die opname van bilirubien. As gevolg hiervan, mislukking onverteerde stof terug in die bloed. Op grond hiervan, in die pasiënt ontwikkel giperbulemiya. Gunstige prognose van die siekte.

Ten tyde van die diagnose lidofreninom lewer, galblaas en kanale is sigbaar.

sindroom simptome

Tekens Rotor sindroom is baie soortgelyk aan die simptome van die sindroom Dubin-Johnson:

• Implisiet uitgespreek geelsug.
• Die gevoel van bitterheid in die mond.
• Pyn in die regter hypochondrium.
• Wanneer Dubin-Johnson sindroom, lewer pasiënte toegeneem in grootte. In die geval van Rotor sindroom verhoog net in sommige gevalle.
• Verhoogde vlakke van bilirubien in die bloed.
• lewerfunksietoetse normaal.
• bloedtoetse sonder veranderinge.
• Die lewer bioptome is geen opeenhoping van pigmente.

Prognose oor die algemeen gunstig, die sindroom kom oor baie jare, nie te boet menslike gesondheid.

diagnose van die sindroom

Die siekte kan net ingestel word tydens 'n omvattende diagnose van die organisme.

Studies wat in die laboratorium te help openbaar 'n verhoogde inhoud van bilirubien in die bloed. Vir die diagnose is dit belangrik om die aantal coproporphyrin vervat in die urine weet.

In die meeste pasiënte, die siekte vorder sonder enige simptome.

In die geval van diagnose van Rotor sindroom spandeer lewer eksamen: haar X-straal en ultraklank. In dieselfde analise ondergaan galblaas en kanale.

voorkoming van siektes

Algemene voorkomende maatreëls is soos volg:

• vermindering van fisiese aktiwiteit;
• behandeling van siektes wat verband hou rotor sindroom;
• Vermy stres en emosionele stres.

Faktore van toename van bilirubien in die bloed

Bilirubien verhogings vir die volgende redes:

• erge stres;
• ongesonde dieet, dieet skending;
• die gebruik van dwelms;
• oormatige gebruik van alkohol.

behandeling van die siekte

Algemene metodes om die siekte daar uit te skakel. Dit moet egter voldoen aan voorkomende maatreëls. As die dwelms wat jy nodig het om te neem beteken dat uitset bilirubien uit die liggaam. Gal is dikwels dwelms gebruik.

Kies die toepaslike behandeling na die dokter te help.