Vampirism (siekte): Simptome en behandeling. porfirie

Wat is die voorkoms van die siekte as vampirism? Die siekte is meer algemeen onder verteenwoordigers van die wit ras, wat in Suid-Afrika, uit die nageslag wat uit Holland geëmigreer. Sulke patologie is algemeen in Finland.

Tipes, wat die siekte geërf, en eienskappe siekte word beskryf in hierdie artikel.

Vampiere: werklikheid of fiksie?

Is daar vampiere in die werklike lewe? Die geskiedenis toon dat, ja. Moderne geleerdes glo dat wanneer jag vampiere toegelaat om 'n klomp mense, en, as 'n reël, is hulle nie onskuldige mense. Hoewel 'n rede vir vervolging steeds bestaan. Daardie mense, wat beskuldig word van vampirism, nie iemand anders se drink bloed en was nie weerwolwe, maar dit het 'n skrikwekkende voorkoms.

Wetenskaplikes glo dat die beskuldigde in so 'n verskriklike misdaad het 'n seldsame genetiese bloed siekte, wat "porfirie" genoem van die Griekse woord porphyros (magenta).

Daar word geglo dat die manifestasie van die siekte het bygedra tot die geboorte van 'n kind deur familielede. Porfirie is wydverspreid in die klein dorpie van Transylvania (geboorteplek van die beroemde Telling Dracula), oor 'n duisend jaar gelede.

Die gevalle van vampirism is ook gevind in die beroemde koninklike dinastieë. Byvoorbeeld, Endryu Uilsonom 'n navorser in sy boek "The Victoriane" verwys na die genetiese vorm van porfirie, wat gesirkuleer onder die Britse troon. Volgens hom is dit die siekte was die oorsaak van demensie oupa van Koningin Victoria - King George, die derde.

meganismes siekte

So vampiere in die werklike lewe bestaan nie. Wanneer hierdie patologie gebreek vervaardiging juweel-nonprotein fraksie van hemoglobien, wat lei tot meer bloed giftige porfirien bindend metale in die liggaam, in die besonder, yster en magnesium. 'N oormaat van stof gifstowwe feitlik die hele liggaam.

Daar is verskeie tipes van porfirie, hulle en al, maar die jongste vorm, raak die vel, is genetiese.

Tipes erfenis van elke spesie wissel, maar kom na vore 'n outosomale dominante meganisme.

Die belangrikste aanstigters

Die meeste dikwels in die rol van aanstigters van die siekte is:

• nakoming van 'n streng dieet;
• senuwee oorlading;
• barbiturate, tetrasikliene, orale voorbehoedmiddels;
• teenwoordigheid van kontak met giftige chemikalieë;
• hormonale veranderinge vroue;
• die aansteeklike aard van die siekte;
• verbruik van alkoholiese drank.

Simptomatologie eritropoïeties uroporfirii

Wat is die simptome van vampirism? Die siekte is taamlik skaars en word oorgedra outosomale, resessiewe tipe. Gesien kan word in een generasie het 'n paar kinders en ouers wat heterosigoties draers van die siekte beskou. Ek het geen kliniese manifestasies van die siekte. Die siekte kan openbaar in kinderskoene. Wat is die stadiums van vampirism?

In die eerste fase in pasgeborenes waargeneem urine helderrooi kleur, die teenwoordigheid van fotosensitiwiteit. In hierdie proses, vrygestel van uroporphyrinogen eritrosiet ondergaan oksidasie en word oorgedra in uroporfin, tot op die vel.

Na 'n ruk ná die geboorte van 'n kind bedek met borrels, wat omskep is in maagsere. In pasiënte wat antibiotika sere draai in letsels. In hierdie gebied is daar skleroserende vel op die gesig en ander dele van die liggaam.

Op die laaste fase van 'n kind lyk contractuur van gewrigte en verlies van visie, is daar geen groei van hare en naels.

Wat is die simptome van porfirie? Die simptome is gevarieerd:

• milt van pasiënte verhoog in grootte;
• gemanifesteerde hemolitiese anemie met hemolysis binne selle;
• verhoogde vlakke van gratis serumbilirubien en retikulosiet indeks;
• raak gevorderde kiem eritronormoblastichesky beenmurg;
• lewensduur van rooibloedselle dramaties verminder;
• verhoogde vlakke uroporfina en koprporfina.

Die siekte is dikwels noodlottig in die vroeë kinderjare.

Hoe eritropoïeties protoporphyria?

Vampirism - 'n siekte geërf in 'n outosomale dominante wyse. Die basis van die siekte is 'n skending van protoporfirien sintese van heem, wat deel erythrokaryocytes betref. Dit is ook moontlik om die vlak van sintese van aminolevulinic suur verhoog.

Pasiënte het 'n verhoogde sensitiwiteit aan sonlig, dit swel die vel, jeuk, brand op die grond daar borrels, wat later verzweren.

Gewoonlik nie gemerk letsels. Vlak uroporphyrin en coproporphyrin in eritrosiete en in die urine is normaal, en protoporfirien IX in rooibloedselle - toegeneem. Aanwyser protoporfirien bloedplasma kan ook hoog wees.

Anemie in die agtergrond hemolysis is skaars, te danke aan die teenwoordigheid van twee tipes van rooibloedselle in die beenmurg. Soms is daar voorkoms van bloeding, wat verband hou met hialiene afsetting op vaartuig mure en hul daaropvolgende cleavage. Vergroting van die milt is selde waargeneem.

eritropoïeties coproporphyria

Dit is 'n uiters seldsame patologie, geërf in 'n outosomale dominante wyse. Klinies, dit is soortgelyk aan eritropoïeties protoporphyria.

Inhoud coproporphyrin in eritrosiete in 30-80 keer hoër as normaal, daar is uitskeiding van groot hoeveelhede coproporphyrin III met urine en ontlasting. Blyk swak uitgedruk fotosensitiwiteit. Die akute vorm van die siekte kan veroorsaak word deur die neem van barbiturate.

Akute intermitterende porfirie vorm

Dit is een van die vorme van lewersiekte. Swaar vloei neurologiese tekens van vampirism kan dodelik wees. Soms hul verskyning raak minder uitgespreek en volgehoue vergifnis plaasvind. Die siekte geërf in 'n outosomale dominante wyse. Sy ontwikkeling is gebaseer op 'n verbreking van die ensiemaktiwiteit uroporphyrinogen sintase en sintetase verhoging delta aminoleaulinovoy suur wat die senuwee selle vergiftig.

Vlakke van porfiriene in eritrosiete is normaal. In die urine aangedui 'n verhoogde inhoud van uroporphyrin I en II, sowel as coproporphyrin III. In die akute fase gevind in die urine porfirien voorloper - porphobilinogen.

Dit is ook opgemerk 'n verhoogde hepatiese vlak sintetase en delta-aminolevulinic suur verhoog porphobilinogen urine.

Jy kan verskeie komplikasies ervaar:

• abdominale pyn, wat geleë is in verskillende gebiede, wat dikwels 'n operasie nodig het;
• ernstige polyneuritis;
• parestesie;
• geestesiektes;
• koma;
• hoë bloeddruk;
• urienuitskeiding gestyg kleur.

Vampirism - 'n siekte wat kan lei tot die dood. pasiënt dood is gewoonlik as gevolg van respiratoriese verlamming. Baie van die siek sterf in 'n koma, of as gevolg van gefokus.

Verergering van die siekte word dikwels veroorsaak deur swangerskap, neem barbiturate, sulfonamides, Analgin. Familielede van pasiënte simptome van die siekte geïdentifiseer kan word in die afwesigheid van duidelike simptome (intermitterende subkliniese vorm van die siekte).

oorerflike vorm

Man vampier beërf die siekte in 'n outosomale dominante wyse. siekte ontwikkel dikwels verborge en net openbaar aan te pak fermentakoproporfirinogenoksidazy aktiwiteit en die verhoging van die vlak van sintese van delta-aminolevulinic suur in die lewer.

Volgens die kliniek, hierdie vorm van die siekte patologie lyk soos akute intermitterende porfirie. Die urine vloeitempo in akute delta-aminolevulinic suur en porphobilinogen bereik kritieke vlakke soos in afwisselende vorm. Die urine en ontlasting verhoogde vlak coproporphyrin.

bont vorms

Dit het ook 'n outosomale dominante oorerwing. Ontwikkeling van die siekte uitgelok verswakte aktiwiteit van die ensiem protoporphyrinogen oksidase sintese en verhoogde vlakke van delta-aminolevulinic suur.

Op grond van siekte is soortgelyk aan die onderbroke porfirie. Soms ontwikkel nierversaking werk. Wanneer die ontvangs van barbiturate en dipyrone akute pyn in die maag en 'n wanfunksionering van die senuweestelsel kan ontstaan.

urokoproporfirii

Dit is die soort van laat vel. Algemeen in mense wat alkohol misbruik, ondergaan hepatitis of het kontak met petrol en gifstowwe. In die meeste pasiënte, is daar mislukkings in die lewer. In urine, daar is 'n hoë koers uroporphyrin, coproporphyrin inhoud nie veel verbeter. Ook, is die ensiemaktiwiteit opgespoor uroporfinogen karboksilase.

Op dieselfde tyd, het die oorgrote meerderheid van die familie van pasiënte gevind om verhoogde vlakke in die urine uroporphyrin en coproporphyrin in ontlasting te hê. In sommige families, is daar twee of drie draer van die siekte.

Man vampier ly aan 'n verskeidenheid van die vel siektes:

• verhoogde sensitiwiteit vir UV-lig,
• besering aan 'n meganiese
• verdikking of verdunning van die vel,
• die voorkoms van borrels op die agterkant van die hand en die gesig met die daaropvolgende letsels.

Strukturele veranderinge in die vel voorkom in die primêre letsel van die dermis. Veranderinge in die epidermis is sekondêr.

Voorste kliniese teken is 'n toename in die lewer grootte. Dikwels ly sy funksionaliteit.

terapie beginsels

Hoe om vampirism genees? Daar is op die oomblik nie die basiese metodes van terapie ontwikkel, wat lei tot 'n absolute verligting van siektes. Daarom is die hoofdoel van behandeling gemik op die uitskakeling van siekte simptome. die liggaam te beskerm teen blootstelling aan ultravioletstrale kan die simptome van die siekte te verminder.

Een van die belangrikste maniere om die negatiewe simptome te verminder, is om die liggaam te beskerm teen blootstelling son. Dit moet gebruik van hierdie middels, soos kalmeermiddels, pynstillers, sulfonamides uitsluit.

In skerp pyn sensasie toon die gebruik van narkotiese analgetika stowwe. Byvoorbeeld, is dit getoon die gebruik van chloorpromasien.

Wanneer hoë bloeddruk gekies toepaslike terapie. "Inderal" word algemeen gebruik.

Met die oog op die inhoud van porfiriene verminder toon 'n aansoek van so 'n voorbereiding as "delagil". Hierdie dwelm bevorder die binding van porfirien "delagilom" en "Riboxinum".

Toon 'n tipiese verloop van vitamiene, foliensuur en nikotiensuur, riboflavien, retinol, nikotiensuur.

Vir die behandeling van letsels van die vel word aanbeveel om salf, insluitend rezotsin of kortikosteroïede, gebruik balsem Shostakovskiy.

Dit sal opgemerk word dat die behandeling futiel sal wees as die verbruik van alkoholiese drank deur die pasiënt.

voorkomende maatreëls

Ten einde siek aangeraai uitsondering ontvang middels wat fotosensitiwiteit van die organisme te verhoog voorkom. Dit is ook teenaangedui die gebruik van so 'n eksterne middele as bergamot olie, Eosien en rodmin.

vooruitsigte

Hoe om vampirism genees? Met tydige optrede van diagnostiese prosedures en behoorlik gekies terapie behandeling porfirie gee goeie resultate. Op die verkeerde keuse van alle toepaslike maatreëls vir die patologie kan vererger.

Pasiënte gekla van akute pyn in die maag, wat nie 'n spesifieke plek het nie. Het ook opgemerk gevalle naarheid, braking, en 'n skending van die spysverteringskanaal werke.

Wanneer verkeerde diagnose en behandeling van die akute vorm van porfirie in die helfte van die gevalle lei tot die dood.

gevolgtrekking

Is daar enige werklike vampiere? Natuurlik nie. Dit is 'n mite dat gebore te danke aan die patologie, verminking voorkoms 'n persoon se lewe.

Vampirism - 'n siekte wat gebaseer is op 'n skending van die uitruil karakter van 'n genetiese basis. Patologie bydra tot mislukking van interne organe, en in stryd met die integriteit van die vel.